La enfermedad de Cushing afecta a muchas partes del organismo, tanto física como psicológicamente, y no afecta a todo el mundo por igual, por lo que es importante descartarla.

Crisis suprarrenal.

Los pacientes con características propias de la enfermedad de Cushing podrían acudir a urgencias sufriendo una crisis suprarrenal. Esto puede tener lugar por haber dejado de tomar sus glucocorticoides o por no incrementar la dosis cuando es necesario. También puede tener lugar en pacientes que hayan pasado por una extracción quirúrgica reciente de un tumor productor de cortisol o que están tomando inhibidores de esteroides suprarrenales.

Entre los síntomas físicos de una crisis suprarrenal se encuentran una hipotensión, dolor abdominal, vómitos y confusión mental (secundaria a un nivel bajo de sodio o hipotensión). También pueden manifestarse hipoglucemia, hipercalemia, hiponatremia y acidosis metabólica.

Diagnóstico.

Mientras tanto, es posible que el especialista decida iniciar un tratamiento mediante un medicamento para disminuir la producción de cortisol por parte de las glándulas suprarrenales.

Entre las anormalidades de laboratorio que podrían estar asociadas con el síndrome de Cushing se incluyen las siguientes:

• Nivel de células blancas en sangre elevado (> 11.000/mm3).

• Hiperglucemia
• Alcalosis metabólica hipocalémica, en caso de un nivel muy elevado de activación de cortisol.

• Evaluación bioquímica del síndrome de Cushing.

• El diagnóstico del síndrome de Cushing debido a una sobreproducción endógena de cortisol requiere demostrar los niveles elevados de cortisol, en sangre o en orina. Esto puede determinarse mediante pruebas de nivel de cortisol libre en orina, prueba de supresión de dexametasona, nivel de cortisol salivar y en sangre nocturno, y prueba hormonal de liberación dexametasona-corticotropina.

En los pacientes con el síndrome de Cushing, un nivel elevado en sangre de cortisol a las 23:00 horas, podría ser una prueba aunque no definitiva del síndrome. Medir los niveles de cortisol en sangre requiere hospitalización para obtener muestras cada 5-10 minutos de despertar al paciente, por lo que no se trata de una prueba práctica. La prueba de medición de cortisol en saliva está ganando fuerza, ya que es simple y fácil de llevar a cabo. Además, permite que el paciente tome las muestras en su casa y no requiere hospitalización.

La prueba de Dexametasona-CRH se utiliza para diferenciar a los pacientes con el síndrome de Cushing de los estados pseudos-Cushing.

• Una enfermedad aguda activa el eje HPA, aumentando el ACTH y el cortisol. Las analíticas NO deben llevarse a cabo cuando los pacientes están demasiado enfermos.

Una vez establecido el diagnóstico, el siguiente paso es determinar la etiología del síndrome de Cushing. El primer paso es identificar si el hipercorticolismo es ACTH-dependiente o un desorden independiente del ACTH.

Un paciente cuyo diagnóstico del síndrome de Cushing haya sido establecido con un plasma no detectable de ACTH, a la vez que con un nivel elevado de cortisol en sangre es diagnóstico del síndrome de Cushing independiente de ACTH. Este tipo de Cushing es debido a un adenoma o carcinoma primario productor de cortisol, asumiendo que se ha excluido el uso de glucocorticoide exógeno.

Un ACTH en plasma menor de 5 pg/mL sugiere un tumor suprarrenal primario. Un nivel de ACTH mayor de 10-20 pg/mL confirma el síndrome de Cushing ACTH-dependiente.

La prueba nocturna de 8 mg de supresión de dexametasona y la prueba de alta dosis de 48 horas de dexametasona podrían ser útiles cuando los niveles basales de ACTH son indeterminados. Estos estudios ayudan a determinar si el paciente que tiene una enfermedad de ACTH-dependiente tiene una dependencia pituitaria o una enfermedad de ACTH ectópica.

Así mismo, después de las analíticas, se llevará a cabo una resonancia magnética de la glándula pituitaria y/o de las glándulas suprarrenales. Posiblemente con contraste.

Cuando se sospecha de un problema suprarrenal primario se recomienda un escáner. La presencia de una masa suprarrenal mayor de 4-6 centímetros, hará sospechar que la masa detectada es un carcinoma.

Si se sospecha que el exceso de ACTH es debido a la pituitaria, los pacientes deben pasar por una resonancia magnética (sin y con contraste).

En los pacientes de los que se sospeche que existe una producción ectópica de ACTH, se debe realizar un escáner abdominal y del pecho.

Entre las pruebas iniciales o posteriores, se hará un seguimiento de la densidad ósea, con objeto de verificar si existe una pérdida de masa ósea o si existe riesgo de padecer osteoporosis.

Tratamiento.

El tratamiento del síndrome o enfermedad de Cushing se basa en la causa primaria del problema. Por lo general, se debe reducir la producción de cortisol a un nivel normal para minimizar el riesgo de otros trastornos asociados con el hipercortisolismo.

Si el Cushing ha sido provocado por un tumor en la pituitaria, enfermedad de Cushing, será necesario extraerlo mediante un proceso quirúrgico para el que será necesario anestesia general. La operación se hará por la nariz sin tener que abrir parte de la cabeza.

Desde 24 horas antes del proceso quirúrgico el paciente podría necesitar la administración de hidrocortisona, que irá disminuyendo gradualmente después de la operación.

La recuperación de esta operación es bastante rápida y el paciente suele regresar pronto a casa. Durante algunos días posteriores a la operación es probable perder el olfato, pero se recupera pronto. Algunos pacientes experimentan un aumento de la sed y de la frecuencia de orina. Esta condición, denominada diabetes insipidus suele ser temporal y puede tratarse mediante la administración de un medicamento.

En ocasiones, si la operación no ha tenido todo el éxito esperado, es posible que haya que operar de nuevo. Lo que puede hacerse a los siete o diez días de la primera cirugía.

Después de la operación, será necesario llevar a cabo varias pruebas hormonales. Esto suele hacerse de forma inmediata o entre cuatro o seis semanas después de la operación (así como en meses y años sucesivos, como seguimiento).  Nuevamente, puede hacer falta ingresar en el hospital. Estas pruebas son para verificar el éxito de la operación y si se ha desarrollado alguna deficiencia de otra hormona u hormonas, un desorden conocido como hipopituitarismo o panhipopituitarismo. En este caso, hará falta un tratamiento de reemplazo hormonal.

Después de un proceso quirúrgico con éxito, el paciente empieza a sentirse mejor, con fuerzas y ánimos. Los síntomas irán remitiendo de forma gradual, lo que puede ser un proceso de semanas o meses, pero el paciente se sentirá feliz.

Después de la operación, es posible que haya que administrar hidrocortisona durante un tiempo para compensar la reducción temporal de la producción de ACTH en el organismo. Este es un mecanismo normal del cuerpo después de la cirugía. Si no se toman estas pastillas, el paciente podría sentirse cansado, débil y enfermo. Esta sensación desaparecerá con el tratamiento con hidrocortisona.

Si el tratamiento de la glándula pituitaria no es del todo efectivo, podría ser necesario extraer ambas glándulas suprarrenales. En este caso, el tratamiento de por vida será de hidrocortisona, fludrocortisona y sal.

Cuando no se puede utilizar la cirugía, como suele suceder en el carcinoma suprarrenal metastático o de ACTH ectópico, se debe controlar el hipercortisolismo mediante medicación. No obstante, la medicación no siempre es efectiva, por lo que en ocasiones hace falta seguir otro proceso. También se tiene en cuenta la posibilidad de una terapia de radiación cuando falla la cirugía.

El tratamiento del síndrome de Cushing exógeno requiere la retirada gradual de glucocorticoide.

En el síndrome de Cushing no relacionado con la pituitaria, el tratamiento también depende de la causa.

En el ACTH ectóptico, el tumor debe ser extraído durante una operación o tratado mediante radioterapia o quimioterapia.

En los tumores suprarrenales que hayan causado Cushing, se extrae la glándula suprarrenal.

Cuando la causa no se puede identificar con claridad, entonces se extraen las suprarrenales.

Seguimiento.

Después del proceso quirúrgico de la pituitaria, muchos pacientes se curarán por completo y sus niveles de cortisol ya no serán elevados, sin embargo, el especialista hará un seguimiento hasta varios años después de la operación para detectar cualquier posible deficiencia hormonal.

El seguimiento probablemente se llevará a cabo entre el endocrino y el médico de medicina general.

Tarjeta de emergencias.

Si el paciente toma un tratamiento de reemplazo hormonal, es buena idea llevar una tarjeta de emergencias junto con un brazalete o colgante que identifique la condición médica. Esto puede ser útil en caso de accidente o si está inconsciente.