La insuficiencia adrenal primaria es una enfermedad rara que puede afectar a cualquier edad y a ambos sexos por igual. Por ejemplo, en los Estados Unidos, se calcula que aproximadamente 6.000.000 de personas, que tienen insuficiencia adrenal, no han sido diagnosticadas.

La Insuficiencia adrenal primaria tiene múltiples causas, sin embargo una de las más comunes es la destrucción adrenal autoinmune (Addison). La segunda causa más común es la infiltración glandular por tuberculosis.

También existe la posibilidad de desórdenes poliglandulares autoinmunes como el Síndrome de Schmidt.

El Síndrome de Schmidt incluye la insuficiencia adrenal, y, ocasionalmente, la diabetes mellitus insulino dependiente. Este tipo de insuficiencia adrenal suele suceder en estos pacientes cuando son mayores de 20 años.

Aproximadamente en el 40-50 % de los pacientes con desórdenes poliglandulares autoinmunes se manifiesta la insuficiencia adrenal como primer síntoma.

El síndrome de deficiencia poliendocrino se clasifica de dos formas distintas, denominadas como Tipo I y Tipo II. El Tipo I tiene lugar en los niños, y la insuficiencia adrenal puede venir acompañada de unas glándulas paratiroides cuya actividad es menor, desarrollo sexual lento, anemia perniciosa, infecciones de cándida crónicas, hepatitis activa crónica y, en casos muy aislados, pérdida de pelo. En el tipo I, se incluye el hipoparatiroidismo y la candidiasis mucocutánea en conjunción con la insuficiencia adrenal. El Tipo II, denominado también como Síndrome de Schmidt, suele afectar a los adultos. Entre las características del Tipo II se incluyen una glándula tiroidea menos activa de lo normal, desarrollo sexual lento y diabetes mellitus. Aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes con el Tipo II desarrollan vitíligo o pierden pigmentación en algunas zonas de la piel.

La crisis adrenal puede ser el resultado de un empeoramiento de una insuficiencia adrenocortical crónica, normalmente causada por sepsis o por un estrés quirúrgico. También puede tener lugar debido a una hemorragia adrenal y por complicaciones de anticoagulación. La falta de esteroides es la causa más común de la insuficiencia adrenocortical aguda y casi siempre suele ser ocasionado por una deficiencia glucocorticoide.

Enseñar al paciente.

La persona que tenga insuficiencia adrenal siempre debería llevar una identificación (brazalete o colgante) que mencione su enfermedad en caso de emergencia (crisis adrenal), además de una tarjeta de emergencia. Esta tarjeta debería alertar al personal médico sobre la necesidad de inyectar 100 mg de cortisol si la persona presenta heridas graves o no puede responder a preguntas.

Durante períodos de mayor estrés, la persona que padece una insuficiencia adrenal debería saber cómo incrementar la dosis de su medicación.