|
|
La insuficiencia adrenal primaria, que puede ser aguda o crónica, es la inhabilidad de las glándulas adrenales de producir suficientes hormonas esteroides. Se pueden perder las hormonas glucocorticoides y, a menudo, las mineralocorticoides y es causada por la destrucción anatómica de la glándula. Esta destrucción puede ser debido a varias insulina, incluida la tuberculosis o una infección fúngica, otras enfermedades infiltradas en las glándulas adrenales y una hemorragia. Actualmente la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal es la autoinmune o Enfermedad de Addison. También puede ser debido a un fallo metabólico (por ejemplo, una producción insuficiente de hormonas). Este fallo puede ser el resultado de una hiperplasia adrenal congénita, inhibidores enzimáticos o agentes citotóxicos. La insuficiencia adrenal primaria a su vez, puede ser completa (afectando a los 3 esteroides suprarrenales) o parcial. La causa más común del hipoaldosteronismo es la insuficiencia adrenal primaria.
|
En los pacientes con insuficiencia adrenal primaria debido a una idiopática infiltración linfocítica autoinmune, se debe tener en cuenta la presencia de otros desórdenes endocrinos. También existe la posibilidad de desórdenes poliglandulares autoinmunes como el Síndrome de Schmidt. El Síndrome de Schmidt incluye la insuficiencia adrenal, y, ocasionalmente, la diabetes mellitus insulino dependiente. Este tipo de insuficiencia adrenal suele suceder en estos pacientes cuando son mayores de 20 años. Aproximadamente en el 40-50 % de los pacientes con desórdenes poliglandulares autoinmunes se manifiesta la insuficiencia adrenal como primer síntoma. El síndrome de deficiencia poliendocrino se clasifica de dos formas distintas, denominadas como Tipo I y Tipo II. El Tipo I tiene lugar en los niños, y la insuficiencia adrenal puede venir acompañada de unas glándulas paratiroides cuya actividad es menor, desarrollo sexual lento, anemia perniciosa, infecciones de cándida crónicas, hepatitis activa crónica y, en casos muy aislados, pérdida de pelo. En el tipo I, se incluye el hipoparatiroidismo y la candidiasis mucocutánea en conjunción con la insuficiencia adrenal. El Tipo II, denominado también como Síndrome de Schmidt, suele afectar a los adultos. Entre las características del Tipo II se incluyen una glándula tiroidea menos activa de lo normal, desarrollo sexual lento y diabetes mellitus. Aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes con el Tipo II desarrollan vitíligo o pierden pigmentación en algunas zonas de la piel. Los científicos creen que el síndrome de deficiencia poliendocrina es heredado porque, por lo general, lo sufre más de un miembro de la familia.
Síntomas. Los síntomas de una insuficiencia adrenal suelen comenzar de forma gradual. Los siguientes síntomas suelen ser los más comunes en la insuficiencia adrenal primaria, aunque no necesariamente tienen que estar presentes todos ellos en una persona:
El empeoramiento crónico del cansancio y de la debilidad muscular, así como la pérdida de apetito y de peso suelen ser característicos de la enfermedad. En el 50 por ciento de los casos también se presentan náuseas, vómitos y diarreas. La presión sanguínea es baja y desciende todavía más cuando se permanece de pie, provocando mareos o síncopes. Es muy común el deseo de comer alimentos salados. La hipoglucemia suele ser más severa en niños que en adultos. En la mujer, los períodos suelen ser irregulares o detenerse y pueden provocar amenorrea. Además, disminuye la libido. Los pacientes con insuficiencia mineralocorticoide podrían mostrar síntomas de falta de sodio y de volumen plasmático (por ejemplo; hipotensión ortostática, taquicardia…). La hiperpigmentación puede tener lugar, especialmente en las zonas expuestas al sol o en zonas que estén sujetas a fricción o presión. Debido a que los síntomas suelen progresar muy lentamente, por lo general son ignorados hasta que tiene lugar un acontecimiento estresante en la vida de la persona, como por ejemplo una enfermedad, un accidente, una fiebre, la muerte de un ser querido… Provocando un empeoramiento repentino. Esto se conoce como crisis adrenal o insuficiencia adrenal aguda.
Sin tratar, la insuficiencia adrenal aguda (crisis adrenal) tiene un pronóstico de supervivencia mínimo. Por lo tanto, a la menor sospecha debe aplicarse tratamiento médico de inmediato. Cualquier retraso esperando una confirmación diagnóstica no está justificado. Tratamiento. El tratamiento de la insuficiencia adrenal primaria es similar al de la enfermedad de Addison. Su propósito es el de reemplazar las hormonas que no se están produciendo de forma adecuada por las glándulas adrenales, así como corregir las anormalidades de electrolitos y metabólicas, así como la hipovolemia. Además, es necesario evitar una repentina descompensación. El Cortisol se reemplaza de forma oral mediante la ingesta de pastillas de hidrocortisona, un glucocorticoide sintético. Es mejor dividir la dosis en tomas separadas, aproximadamente cada 4 horas, comenzando por el momento en que uno se levanta. Si la Aldosterona también se encuentra baja, será necesario reemplazarla tomando un mineralocorticoide llamado acetato de fludrocortisona (Florinef, Astonin… El nombre puede variar de un país a otro). Los pacientes que toman fludrocortisona deben aumentar su ingesta de sal. La dosis de ambos, el cortisol y la aldosterona es diferente en cada paciente, por lo que habrá que adaptarla a cada persona dependiendo de su estado general de salud y de los resultados de las pruebas. - Ampliar información sobre el tratamiento - Momentos especiales. Cirugía. Los pacientes con una insuficiencia adrenal crónica que necesitan pasar por el quirófano mediante anestesia general son tratados con inyecciones de hidrocortisona y solución salina. Las inyecciones deben comenzar la noche antes de la operación y continuar hasta el que paciente es plenamente consciente y capaz de tomar la medicación por vía oral. La dosis se irá ajustando hasta alcanzar nuevamente la dosis de mantenimiento administrada antes de la operación. Embarazo. Las mujeres con insuficiencia adrenal primaria que se queden embarazadas son tratadas con una terapia de reemplazo estándar. Si las náuseas y los vómitos, propios del embarazo, impiden la absorción del medicamento por vía oral, se debe administrar mediante inyecciones. Durante el parto, el tratamiento es similar al administrado a los pacientes que pasan por una intervención quirúrgica. Después del parto, la dosis se va reduciendo de forma gradual hasta alcanza la dosis habitual de mantenimiento de hidrocortisona y fludrocortisona, que suele tardarse unos 10 días en conseguir. Enseñar al paciente. La persona que tenga insuficiencia adrenal siempre debería llevar una identificación (brazalete o colgante) que mencione su enfermedad en caso de emergencia (crisis adrenal), además de una tarjeta de emergencia. Esta tarjeta debería alertar al personal médico sobre la necesidad de inyectar 100 mg de cortisol si la persona presenta heridas graves o no puede responder a preguntas. Durante períodos de mayor estrés, la persona que padece una insuficiencia adrenal debería saber cómo incrementar la dosis de su medicación. Así mismo, resulta importante disponer de un kit de emergencia, que consiste en una inyección de hidrocortisona para emergencias, su jeringuilla y aguja. El paciente, así como una persona cercana, deben ser informados sobre cómo administrar la inyección. Después de vómitos, diarreas o con infecciones severas, se debe buscar atención médica de inmediato. Estas condiciones pueden precipitar una crisis. Un paciente que vomite podría necesitar una inyección de hidrocortisona. Las pautas más apropiadas para estos casos, se explican extensamente en “crisis adrenal”. |
© 2008 - 2009 Addison.es - Aviso - Mapa del sitio - Politica de privacidad - Contacto
