Es necesario destacar que existe el Síndrome de Cushing y la Enfermedad de Cushing. Esta condición recibe su nombre del doctor Cushing que la describió por primera vez a principios del siglo XX.

El Síndrome de Cushing es un desorden hormonal causado por una exposición prolongada de los tejidos del organismo a niveles elevados de la hormona cortisol. En ocasiones se denomina como hipercorticolismo, no es muy frecuente y suele afectar a adultos de entre 20 y 50 años de edad.

El Síndrome de Cushing puede ser provocado porque el cuerpo produce demasiado cortisol o porque se están tomando demasiados medicamentos similares al cortisol.

Cuando el nivel de cortisol en el cuerpo no es el apropiado, el hipotálamo y la pituitaria liberan menos CRH y ACTH. Esto asegura que la cantidad de cortisol liberado por las glándulas adrenales sea exactamente el necesario por el cuerpo. Sin embargo, si algo no funciona bien en las adrenales o si no existe una regulación adecuada en el hipotálamo o en la pituitaria, la producción de cortisol se descontrola.

Los esteroides inhalados para el asma y las cremas de esteroides para la piel (ezcemas, etc.) no provocan el Síndrome de Cushing. Incluso los medicamentos tomados diariamente durante breves o extensos períodos de tiempo no suelen causar el Síndrome de Cushing.

Enfermedad de Cushing.

La siguiente causa más común para que tenga lugar el Síndrome de Cushing es la Enfermedad de Cushing. Los tumores en las glándulas adrenales o en cualquier otra parte del cuerpo también pueden activar el Síndrome de Cushing.

• Por un tumor en la glándula pituitaria.

Enfermedad de Cushing es el nombre que utilizan los especialistas cuando el Síndrome de Cushing ha sido provocado por un tumor en la glándula pituitaria. La glándula pituitaria se encuentra en la base del cerebro y controla la producción de cortisol del organismo. Estos pequeños tumores pueden provocar que las glándulas adrenales produzcan demasiado cortisol.

Los tumores localizados en la glándula pituitaria de la Enfermedad de Cushing no suelen ser cancerígenos, sino que suelen ser benignos. Sin embargo, si estos tumores crecen demasiado, pueden ocasionar problemas en la visión.

Este tipo de tumor es cinco veces más común en las mujeres que en los hombres.

• Por un tumor fuera de la glándula pituitaria, Síndrome Ectópico de ACTH

Algunos tumores malignos o benignos que se sitúan fuera de la pituitaria pueden producir ACTH. A esta condición se le conoce como Síndrome Ectópico de ACTH. Los tumores en los pulmones suponen el 50 por ciento de los casos.

Este tipo de tumores afecta 3 veces más a los hombres que a las mujeres.

• Por un tumor en las glándulas adrenales

En ocasiones, la anormalidad de las glándulas adrenales suele ser causada por un tumor adrenal que provoca el Síndrome de Cushing. Suele acontecer cuando la persona tiene unos 40 años. La mayoría de los casos no son tumores cancerígenos, pero producen un exceso de la hormona cortisol.

Este tipo de tumor es el menos frecuente en el Síndrome de Cushing y suele desarrollar los síntomas rápidamente.

• Síndrome de Cushing Familiar

La mayoría de los casos del Síndrome de Cushing no son heredados, sin embargo, algunos individuos suelen presentar una tendencia genética a desarrollar tumores en una o más glándulas endocrinas.

En la Enfermedad Micronodular Pigmentada Adrenal Primaria, los niños y jóvenes adultos desarrollan pequeños tumores en las glándulas adrenales que producen cortisol.

En la Neoplasia Endocrina Múltiple de Tipo I, los tumores que segregan hormonas se encuentran en las glándulas paratifoideas, páncreas y pituitaria.

Síntomas.

Los síntomas de la Enfermedad y Síndrome de Cushing varían de una persona a otra, pero la mayoría de las personas presentan obesidad, una cara redonda, aumento de grasa en el cuello y piernas y brazos delgados. Los síntomas principales son muy variados y no es absolutamente necesario manifestarlos todos. De hecho, es muy difícil que todos estén presentes en una persona.

• Pueden formarse depósitos de grasa alrededor del estómago y en la espalda, pero los brazos y piernas siguen delgados y no suelen engordar.
• La piel es más fina y suele enrojecer con facilidad.
• Los cortes, arañazos y picaduras de insectos tardan más en curarse.
• Cara redonda e hinchada.
• Cansancio/Cansancio extremo, debilidad muscular.
• Depresión.
• Las mujeres suelen tener períodos irregulares y es posible que tengan un crecimiento de vello más visible y grueso (por ejemplo, en la cara).
• Presión sanguínea elevada, osteoporosis y niveles de azúcar que son más elevados de lo habitual.
• Infecciones en la piel que tardan más en curar.
• Los hombres suelen ver disminuido su deseo sexual y son menos fértiles.
• Diabetes
• Dolores en las articulaciones, especialmente en la espalda.
• Cambios de humor, siendo más bien irritable, depresivo o ansioso.
• Falta de libido.
• Retención de líquidos en los tobillos
• Sed excesiva.
• Los niños suelen tender a ser obesos y crecen despacio para su edad.

En la mayoría de los casos, los síntomas se desarrollan de forma gradual. El diagnóstico no suele ser sencillo y puede tardarse años después de que comience el primer síntoma. Seguramente porque muchos de estos síntomas también pueden ser la causa de otros problemas comunes. Por ejemplo, aunque la mayoría de las personas con el Síndrome de Cushing presentan obesidad, la mayoría de los obesos no tienen el Síndrome de Cushing…

Además, los síntomas pueden ser bastante inespecíficos al principio. Por ejemplo, puede haber cogido algo de peso y sentir que cambia de humor a menudo. Algo va mal pero es difícil determinar lo que sucede. Incluso pueden tratarle por depresión o por sufrir problemas de obesidad antes de que los síntomas sean más claros.

Diagnóstico.

Lo más importante es comenzar por elaborar un historial médico completo. Si la causa es la ingesta de medicamentos, no hace falta llevar a cabo ninguna prueba.

Si el especialista sospecha del Síndrome o Enfermedad de Cushing, pero cree que no ha sido provocado por medicamentos, entonces existen distintas pruebas que pueden llevarse a cabo (no necesariamente todas ellas).

Una vez confirmado el diagnóstico, es necesario llevar a cabo otras pruebas con objeto de averiguar la razón exacta y localización de la anormalidad que produce la sobreproducción de cortisol.

Analíticas de sangre

Además de una analítica completa, se mide el nivel de cortisol en sangre.

Cortisol en orina 24 horas.

Podría ser necesario tomar una muestra de orina de 24 horas. De hecho, es una de las pruebas más específicas. Se recoge la orina del paciente durante 24 horas y se comprueba el nivel de cortisol.

Niveles por encima de 50-100 microgramos por día de un adulto, sugieren el Síndrome de Cushing. (Los niveles normales difieren de un Laboratorio a otro, y de un país a otro).

Es posible que necesite tomar un medicamento llamado dexametasona antes de recoger la orina y hacerse la analítica de sangre. Este medicamento se utiliza para comprobar la respuesta de su cuerpo a los esteroides.

Prueba de Supresión de Dexametasona.

Prueba de estimulación de CRH

Esta prueba ayuda a distinguir entre los pacientes con tumores en la pituitaria y los que tienen el Síndrome Ectópico de ACTH o tumores adrenales de segregación de cortisol.

Los pacientes reciben una inyección de CRH, la hormona de liberación de corticotropina, que hace que la pituitaria segregue ACTH.

Los pacientes con tumores en la pituitaria suelen experimentar un aumento del nivel de ACTH y cortisol en sangre. Apenas hay respuesta en los pacientes con el Síndrome Ectópico de ACTH y casi nunca en los pacientes con tumores adrenales de segregación de cortisol.

Muestra del Seno Petroso

Esta prueba no siempre es necesaria, aunque en muchos casos es la mejor manera para distinguir entre las insulina pituitarias o ectópicas en el Síndrome de Cushing.

Se extraen muestras de sangre del seno petroso, las venas que drenan la pituitaria, mediante la introducción de un catéter por una vena, con anestesia local y sedación leve. Los rayos-X se toman para confirmar la localización correcta del catéter.

En ocasiones, se administra CRH durante la prueba para mejorar su resultado (la hormona que hace que la pituitaria segregue ACTH).

Los niveles de ACTH en los senos petrosos se miden y comparan con los niveles de ACTH en la vena del antebrazo. Los niveles más altos de ACTH en los senos petrosos que en el antebrazo indican la presencia de un tumor en la pituitaria. Los niveles similares sugieren el Síndrome Ectópico de ACTH.

Prueba de Dexametasona-CRH

Algunas personas tienen niveles de cortisol elevados pero no desarrollan los síntomas progresivos del Síndrome de Cushing, tales como la debilidad muscular, fracturas o piel fina. Estas personas podrían tener el Síndrome de Pseudo Cushing. Este síndrome no tiene efectos a largo plazo en la salud como lo tiene el Síndrome de Cushing y no necesita un tratamiento directo sobre las glándulas endocrinas.

Esta prueba puede distinguir ambos síndromes para que el paciente que tenga el Síndrome de Cushing pueda iniciar su tratamiento lo antes posible.

Un aumento de los niveles de cortisol durante esta prueba indica el Síndrome de Cushing.

Algunos pacientes mantienen niveles elevados de cortisol sin los efectos del Síndrome de Cushing. Estos niveles elevados de cortisol pueden estar compensando la resistencia del organismo a los efectos del cortisol. Este síndrome poco frecuente de resistencia de cortisol es una condición genética que provoca hipertensión y un exceso crónico andrógeno.

En ocasiones, pueden asociarse otras condiciones con muchos de los síntomas del Síndrome de Cushing. Estas incluyen el Síndrome de Ovario Policístico, que puede alterar la menstruación, hacer que se gane peso desde la adolescencia, un excesivo crecimiento del vello, presión sanguínea elevada y niveles anormales de colesterol y triglicéridos en sangre asociados con una resistencia a la acción de la insulina y diabetes; lo que se ha descrito como Síndrome Metabólico o Síndrome X. Los pacientes con estos desórdenes no presentan niveles anormalmente elevados de cortisol.

Escáner o Resonancia Magnética

También es muy probable que el especialista solicite un escáner o resonancia magnética para observar mejor la pituitaria y las glándulas. Este tipo de procedimiento se utiliza una vez confirmado el diagnóstico para encontrar un tumor. No suele usarse en los casos de tumores benignos en las adrenales y pituitaria.

Los tumores en la pituitaria no se detectan por este procedimiento en casi el 50 por ciento de los pacientes que necesitan una extracción quirúrgica por el Síndrome de Cushing.

Tratamiento.

El tratamiento depende de la causa del exceso de cortisol y puede incluir la cirugía, radiación, quimioterapia o el uso de medicamentos inhibidores de cortisol.

Si resulta ser el efecto de un tratamiento a largo plazo con medicamentos similares al cortisol, el especialista irá reduciendo la dosis de forma gradual para adecuarla a poder controlar el desorden. Una vez controlado, la dosis diaria de glucocorticoides podría tener que doblarse y ser administrada en días alternos para disminuir los efectos secundarios.

Si tiene la Enfermedad de Cushing, será necesario extraer el tumor de la glándula pituitaria. Este tipo de intervención quirúrgica suele tener éxito. En ocasiones, es necesario llevar a cabo radioterapia para minimizar los riesgos de reproducción del tumor.

Después de la operación, tendrá que tomar medicamentos, similares a la cortisona durante varios meses y seguir su tratamiento con atención.

En el caso del Síndrome Ectópico de ACTH, hay que eliminar todo tejido cancerígeno que esté segregando ACTH. El tratamiento de elección es la cirugía, radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia o una combinación de estos tratamientos, dependiendo del tipo de cáncer y de su extensión.

En algunos casos, si la extracción quirúrgica de la pituitaria no tiene éxito, se extraen las glándulas adrenales en lugar de seguir un tratamiento con medicamentos, aunque no es habitual que se extraigan ambas glándulas adrenales ya que la pérdida de las mismas puede ser un problema para regular las hormonas.