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Tumores en la pituitaria

Adisen - Asociación de Addison

Un tumor en la pituitaria es un crecimiento anormal de células pituitarias. Los tumores pituitarios pueden ser no funcionales (si no segregan hormonas) o producir determinadas hormonas, tales como prolactina, la hormona del crecimiento, ACTH o TSH. La forma más común de tumor en la pituitaria son los no funcionales (no producen efectos por una producción excesiva de hormonas).

Un tumor puede ser benigno o maligno, aunque un tumor benigno también puede seguir creciendo. El tumor maligno se extiende, invade y destruye los tejidos que lo rodean, avanzando a otras zonas del cerebro.

Prácticamente la mayoría de los tumores en la glándula pituitaria son benignos y no se extienden. Suelen llamarse adenomas. Estos tumores se dividen en microadenomas (< 1 centímetro) y macroadenomas (> 1 centímetros). Se manifiestan según la célula de origen y son nombrados en base a la célula afectada.

Tumores que segregan prolactina. Es el más común de los tumores.

Los niveles elevados de prolactina suprimen la producción de hormonas en la pituitaria que estimulan la producción de estrógenos o de testosterona.

Los hombres con este tipo de tumor tienen unos niveles bajos de testosterona y pierden su apetito sexual, en ocasiones también sus características masculinas, como el vello masculino, los músculos, las erecciones y la habilidad de producir esperma.

Las mujeres con tumores de prolactina por lo general no ovulan, tienen niveles bajos de estrógenos, y se les interrumpe la menstruación. En ambos casos, con hormonas sexuales bajas se desarrolla osteoporosis.

Tumores que segregan la hormona del crecimiento. Un exceso en la producción de las  hormonas del crecimiento puede ocasionar gigantismo. Esto produce un crecimiento anormal conocido como acromegalia. Este desorden puede causar un crecimiento exagerado de manos, pies, mandíbula, y puede tender a una tensión alta y diabetes.

Tumores que segregan TSH. Un tumor que produce demasiado TSH desequilibra el metabolismo normal del organismo. No obstante, este tipo de tumores es extremadamente raro.

Tumores que segregan ACTH. La producción en exceso de ACTH puede producir un número variado de síntomas, incluido el síndrome de Cushing, caracterizado por una cara redonda, ganancia de peso, mayor vello facial en las mujeres y cambios mentales, como depresión.

Otros tumores de la pituitaria anterior. Los tumores que segregan FSH o LH son muy raros y suelen causar infertilidad.

Tumores de la pituitaria posterior. Los tumores en la pituitaria posterior son muy raros y los desequilibrios en esta zona suelen estar causados por la presión que ejercen sobre los tejidos que los rodean.

El síntoma más común de tener un problema en la pituitaria posterior es una condición denominada como diabetes insipidus, en la que se tiene mucha sed y se orina con mucha frecuencia.

En cuanto a su crecimiento, manifiestan patrones distintos de crecimiento y afectan a cada persona de forma diferente. Algunos son pequeños, mientras que otros son pequeños pero ocasionan un exceso de hormonas. Otros pueden crecer rápidamente.

Si son diagnosticados pronto, suelen tener un pronóstico excelente. De lo contrario, algunos tumores pueden aumentar su tamaño y presionar los nervios ópticos (causando una pérdida de visión periférica y, en algunos casos, ceguera), el cerebro y la pituitaria (impidiendo su funcionamiento normal). Los tumores de gran tamaño también pueden invadir los senos que albergan las arterias carótidas, las venas que drenan los ojos, y los nervios implicados en el movimiento ocular. Este tipo de cirugía es difícil y requiere de un experto especializado en este tipo de operaciones. Los tumores también pueden segregar demasiada cantidad de una hormona en concreto, provocando hipertensión, diabetes, desórdenes del estado emocional, disfunción sexual, infertilidad, osteoporosis, artritis, una enfermedad del corazón y la muerte.

La gran variedad de síntomas confusos que producen los tumores en la pituitaria y su difícil visualización tienen como consecuencia que su diagnóstico sea bastante difícil. Suele ser común que los pacientes tengan síntomas de una deficiencia hormonal o un exceso hormonal. Una minoría de los pacientes no son diagnosticados hasta que desarrollan síntomas que ponen su vida en peligro, una enfermedad suprarrenal o de corazón, gonadal y/o insuficiencia de tiroides.

Desgraciadamente, muchos especialistas han sido instruidos que una enfermedad en la pituitaria es algo raro, por lo que no suelen tenerlo en su listado de posibles diagnósticos. Es por ello, que suelen tratarse los síntomas, no la enfermedad. Como resultado, los pacientes pituitarios pueden estar años sin un diagnóstico adecuado, mientras su tumor crece.

Las personas que tienen un tumor en la pituitaria y no reciben un diagnóstico adecuado, pueden morir de un infarto, de hipotiroidismo, de insuficiencia suprarrenal, de desequilibrios del agua… Todo enmascara un solo problema: un tumor en la pituitaria.

El tratamiento depende de lo grande que sea el tumor, de lo que afecte la zona en la que se encuentra, así como de la edad y estado general del paciente.

Existen tres tipos de tratamiento: cirugía (la extracción del tumor mediante una operación), terapia de radiación (para matar las células cancerígenas) y una terapia de medicamentos (para disminuir el tamaño del tumor y, en ocasiones, para erradicarlo).

Los medicamentos también pueden bloquear la glándula pituitaria, evitando que produzca demasiadas hormonas.

La cirugía es uno de los tratamientos más comunes y siempre suele tener éxito. Debe llevarse a cabo por un neurocirujano experto. Cuanto más pequeño sea el tumor, más posibilidades de éxito. Los tumores que son más grandes y que han crecido, aumentan los riesgos y tienen una probabilidad de curación menor.

La clave del éxito es un diagnóstico temprano.

Después de una cirugía de este tipo, el tiempo de recuperación no suele ser muy elevado. Algunos incluso reciben el alta el mismo día de la operación.

La terapia de radiación utiliza unos rayos-x de energía elevada para matar las células cancerígenas y las células pituitarias anormales, y disminuyen el tamaño de los tumores. Este tipo de terapia se puede usar si la medicación / cirugía falla para controlar el tumor. Existen varios tipos de terapia: estándar, de protones y gamma.

Una vez retirado el tumor, puede haber una pérdida permanente total o parcial de las hormonas de la pituitaria, un desequilibrio que tendrá que tratarse con una terapia de reemplazo hormonal, más que probablemente de por vida.

¿Cómo diagnosticar un tumor en la pituitaria?

Cualquier persona que sufra de una serie de síntomas que puedan hacer sospechar de una enfermedad en la pituitaria, debería hacerse unas analíticas de sangre y orina, una resonancia magnética y escáner, así como pruebas en los ojos (el 50-60% presenta problemas ópticos).  Sin olvidar que los microadenomas no se aprecian en los rayos-x.

La resonancia magnética ha de hacerse con y sin contraste, en la misma prueba.

La prueba oftalmológica se hace para comprobar si existe presión en el nervio óptico, lo que puede indicar la presencia de un tumor. También es útil comprobar los campos de visión.

La combinación de tres o más opciones de las siguientes, sugiere la posibilidad de un tumor en la pituitaria: disfunción sexual, depresión, galactorrea, infertilidad, problemas de crecimiento, osteoporosis, obesidad (especialmente central), problemas visuales severos, dolores en las articulaciones, síndrome de túnel carpiano, menstruación interrumpida, menopausia temprana, debilidad muscular y cansancio.

Entre las pruebas de sangre se debe prestar especial atención a la prueba de estimulación de ACTH, la muestra de ACTH del seno bilateral inferior petroso, la prueba de tolerancia a la insulina, la estimulación de la hormona del crecimiento, la estimulación del TRH, la estimulación del Ngr., la tolerancia oral de glucosa y pruebas de GHRH.

¿Qué especialista es el más idóneo para diagnosticar este tipo de tumores?

Un endocrinólogo especializado en la pituitaria o neuroendocrino.

La interpretación de los resultados de las pruebas realizadas suele ser bastante difícil. Los resultados complejos pueden dar lugar a error. Los microadenomas no se visualizan en una resonancia magnética del cerebro. Incluso un experto puede equivocarse en el diagnóstico.

Tumores no funcionales.

Un tumor en la pituitaria es un crecimiento anormal de células pituitarias. Los tumores pituitarios pueden ser no funcionales (si no segregan hormonas) o producir determinadas hormonas, tales como prolactina, la hormona del crecimiento, ACTH o TSH. No suelen producir cantidades excesivas de hormonas. La forma más común de tumor en la pituitaria son los no funcionales (no producen efectos por una producción excesiva de hormonas).

Los tumores de este tipo suelen descubrirse de forma accidental cuando se realiza una resonancia magnética del cerebro por otras causas y no suelen ser aparentes hasta que el paciente presenta anomalías visuales, la parálisis de los músculos oculares o dolores de cabeza debido a la presión del nervio óptico. El Oftalmólogo es quien suele enviar al paciente al médico de familia, quien a su vez lo remitirá al Endocrinólogo.

Los tumores no funcionales en la glándula pituitaria pueden causar dolores de cabeza y problemas en la vista, o pueden presionar la glándula pituitaria deteniendo la producción de la cantidad necesaria de una o de más hormonas de la pituitaria, provocando un hipopituitarismo. Por lo general, las hormonas sexuales son las que suelen disminuir en primer lugar, manifestando una pérdida del deseo sexual, disfunción eréctil o la ausencia de la menstruación. Si el tumor sigue creciendo, la persona puede mostrar cansancio y falta de concentración/mareo, debido a que las glándulas suprarrenales y tiroideas no funcionan correctamente.

Entre los síntomas típicos de este tipo de tumores se incluyen:

  • Debilidad muscular.
  • Presión sanguínea baja y mareo al estar y/o permanecer de pie (hipotensión postural).
  • Disminución del vello corporal.
  • Cansancio excesivo y disminución de la energía.
  • Dolores de cabeza.
  • En la mujer: menstruación irregular (oligomenorrea) o pérdida de la función menstrual normal (amenorrea).
  • En el hombre: impotencia.
  • Disminución de la fertilidad.
  • Disminución del deseo sexual.
  • Problemas en la visión.
  • Aspecto pálido.
  • Ganancia de peso.
  • Aumento de la sensibilidad al frío.
  • Estreñimiento.
  • Piel seca.
  • Diabetes insipidus.

Cada uno de los síntomas descritos puede suceder como respuesta a la pérdida de una o de más hormonas producidas por la pituitaria. En el caso de que exista una disminución en la producción de solo una hormona de la pituitaria, no se producirían todos los síntomas arriba mencionados.

El especialista

El especialista elabora un historial médico completo, revisando los síntomas, el historial y la medicación actual. Esta información es primordial ya que algunas condiciones médicas y medicamentos pueden afectar la producción de las hormonas del organismo.

En la exploración física, el especialista comprobará si existen señales o signos que muestren que el organismo produce alguna hormona de la pituitaria en exceso (por ejemplo, si existe producción de leche o marcas abdominales causadas por un tumor productor de ACTH).

Si se sospecha de un tumor en la pituitaria, el primer paso suele ser una analítica de sangre para verificar los niveles hormonales. Para determinar el tamaño y ubicación del tumor, se suele llevar a cabo una Resonancia Magnética del cerebro, con objeto de obtener imágenes detalladas de la glándula pituitaria. Esta prueba suele hacerse en dos partes, sin y con contraste. También se puede hacer una prueba del campo visual para verificar el grado de anomalía visual que presenta el paciente.

Pronóstico.

En la mayoría de los casos, el tumor en la glándula pituitaria suele crecer lentamente hasta que tenga ser tratado. Sin embargo, el pronóstico depende del tamaño del tumor. Los tumores pequeños no suelen necesitar un tratamiento inmediato y suelen ser extraídos quirúrgicamente con éxito. Incluso los tumores de mayor tamaño que causan anomalías visuales, pueden detener el avance del deterioro en la visión en caso de ser extraídos. No obstante, en algunas ocasiones, un tumor que segrega prolactina se estabiliza, o incluso deja de crecer, sin tratamiento alguno.

Opciones de tratamiento.

En ausencia de síntomas es posible que el paciente no necesite ningún tratamiento, aunque tendrá que seguir un control exhaustivo mediante Resonancias Magnéticas y comprobaciones del campo visual cada 6 a 12 meses. Por otro lado, es posible que se recomiende el tratamiento con radioterapia o la cirugía.

Si el paciente presenta síntomas, principalmente existen dos propósitos: reducir la cantidad anormalmente elevada de hormonas y disminuir el tamaño del tumor para prevenir que su presión pueda causar daños en el nervio óptico y cerebro. El tratamiento depende del tipo de tumor. En ocasiones, suele ser necesario llevar a cabo una extracción quirúrgica, que podría estar seguida de una radioterapia para evitar su recurrencia. Si las hormonas de la pituitaria son deficientes, será necesario seguir un tratamiento de reemplazo hormonal.

Pasos a seguir tras una extracción quirúrgica

La mayoría de los pacientes mejorarán considerablemente o estabilizarán su campo visual. A algunos pacientes les varía la frecuencia de sus dolores de cabeza, otros sufren pérdida de líquido cerebroespinal, aunque raramente, en cuyo caso tendrán que pasar por una pequeña operación.

A largo plazo, y de forma regular, será necesario verificar el campo visual y la estabilidad de la condición. Para ello se debe llevar a cabo una Resonancia Magnética, que suele repetirse en los primeros meses posteriores a la cirugía. Posteriormente se hará un escáner a intervalos de 6 meses a 5 años.

En ocasiones, hace falta seguir una radioterapia después de la cirugía, para reducir el riesgo de un nuevo crecimiento del tumor. Teniendo en cuenta que la radioterapia puede provocar un hipopituitarismo después del tratamiento, los pacientes deben verificar su función pituitaria de forma regular, probablemente cada 6 meses, 1 años, 2 años, y después cada dos o tres años.

Importante

En el caso de que poco después de la operación se presente un importante deterioro de la visión o sienta que le baja líquido por la parte de atrás de la garganta o por la nariz, debe acudir a urgencias del Hospital.

Si se encuentra bajo tratamiento con hidrocortisona, asegúrese de que el paciente aumenta su ingesta cuando se sienta muy enfermo o se encuentre bajo un importante estrés fisiológico o psicológico.

Si se manifiesta alguno de los siguientes síntomas, acuda a su especialista: dolores de cabeza, migrañas, disfunción eréctil, deficiencia de la hormona del crecimiento (falta de energía, intolerancia al ejercicio,…) o pérdida del ciclo menstrual (en este caso, tenga en cuenta que la paciente podría necesitar una terapia de reemplazo hormonal).

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